免疫球蛋白“错位”******

　　继连花清瘟、布洛芬、蒙脱石散等药物被疯抢，静注人免疫球蛋白也成为公众“必抢清单”里的榜首药品。新年伊始，顶着“免疫神话”的光环，免疫球蛋白的身价经历了滚雪球般的上涨。从300元、500元的价格炒出天价单瓶高达2200元，7天涨了近7倍。由于本身稀缺且高价自费，通常医院不会储备太多，在突如其来的抢购潮中，一些人盲目“抢球”陷入骗局，而一些真正需要它救命的免疫缺陷类疾病患者，却面临无药可用。

　　从“默默无闻”到“爆抢”

　　去年底开始，社交平台上“免疫球蛋白”在热搜榜居高不下，多位网友发文称高价求购“丙种球蛋白”。

　　“老人肺炎重症，急求免疫球蛋白”“实在找不到药了，有货源的请联系我”……更有网友动态表示“一万块买不到四瓶免疫球蛋白”，一时间这种并不日常的药物家喻户晓，求药人群随处可见。

　　在武汉工作生活的付女士在社交平台急求免疫球蛋白，在接受北京商报记者采访时说，“防疫政策调整后，先是抢不到日常所需药品，退烧药和体温计都抢不到，因为家里老人有基础病，担心感染后风险较大，所以想买点囤着，有备无患”。

　　付女士代表了不少抢购者的心理。付女士还向北京商报记者表示，自己根据网络上新冠用药清单囤了一部分，如布洛芬、蒙脱石散之类，但免疫球蛋白在医院和药房早已经断货，黄牛溢价太严重更真假难辨。

　　北京商报记者通过中国医药信息查询平台看到，免疫球蛋白为处方药，每瓶2.5g参考价格为298-700元。

　　物以稀为贵。各种黄牛藏匿社交网络，频繁发动态并附上小标签“新冠特效药”，北京商报记者以患者家属的身份向黄牛询价，对方表示每瓶2000元，多买有优惠，并且一天一价供不应求，黄牛还向记者表示免疫球蛋白用于家里老人备用，一个成年人每天需要打3-4支。

　　多名网友发布武汉好药师大药房(九州通大厦店)可购买静注免疫球蛋白的动态并排起长队，北京商报记者致电询问但电话未有人接听，而另一家连锁店武汉好药师药店(泰康店)则表示免疫球蛋白已经断货，并告知记者最近一段时间都不会有，货源紧俏。

　　北京商报记者通过向北京多家医院咨询得知，由于社区医院大多提供的基础医疗服务，主要侧重于卫生保健服务，免疫球蛋白这种药品是需要在患者病情严重经过医生权衡判断才能使用的处方药，所以社区医院不做静注人免疫球蛋白药品的注射和售卖。

　　“神药”与“丙球”

　　“静注人免疫球蛋白(ph4)”是一种血液制品，又称“丙球”，是从健康人类的血浆中提取出来，主要应用于提高机体免疫能力，用于治疗原发性免疫球蛋白缺乏症、继发性免疫球蛋白缺陷病、自身免疫性疾病。丙球可以预防传染性肝炎、荨麻疹等病毒性感染，也可以用于哮喘、湿疹等疾病。在儿童用药中，丙球是治疗川崎病最主要的治疗药物。

　　“免疫球蛋白”到底需不需要抢？辽宁省朝阳市某三甲医院的张医生在接受北京商报记者采访时说道：“免疫球蛋白是人体血液内提取出来的细菌病毒产生的抗体，市面上还未出现康复人群血液中提取出来的免疫球蛋白，因此人们疯抢的静注免疫球蛋白对于新冠的预防作用不大。并且免疫球蛋白作为血液制品注射存在很多潜在风险，比如血液疾病的感染和身体的排斥反应过敏等，虽然这种风险的概率极低。”

　　1月6日我国最新发布了“第十版新冠感染诊疗方案”，在此方案的药物推荐中，并未提到普通人免疫球蛋白。武汉市第一医院呼吸内科临床药师、副主任药师邓体瑛曾对此做出提醒，方案中提到的针对新冠感染的免疫球蛋白，具体名称为“COVID-19免疫球蛋白”，而非普通的“静注人免疫球蛋白”。

腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。